慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction)分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致（本章内容限于此类）。继发性者指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致。
慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，老年和幼年者较少见，结核性者男多于女，自身免疫所致“特发性”者女多于男。
在大多数情况下糖皮质激素及盐皮质激素分泌皆不足，在少数情况下，可只有皮质醇或醛固酮分泌不足。
治疗：
一、基础治疗
（一）教育患者使其明了疾病的性质，应终生使用肾上腺皮质激素替代补充，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时根据具体情况适当加量。患者身上应带有卡片，写明姓名、地址，说明自己为肾上腺皮质功能不全患者，万一被发现神志不清，病情严重，应立即送医院处理。
（二）糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定一合适的基础量，一般宜模仿激素分泌周期在上午8时前服氢可的松20mg（或可的松25mg），下午2时前服氢可的松10mg（或可的松12.5mg）。在有发热等合并症时应适当加量。
（三）食盐及盐皮质激素 食盐的摄入量应充分，每日至少8～10g以补充失钠量，如有大量出汗、腹泻时应酌加食盐摄入量，大部分患者在服用氢可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素，可每日口服9α氟氢可的松（9α-fluorohydrocortisone），上午8时一次口服 0.05～0.1mg；不能口服者，可用醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂，每日1～2mg，肌注，根据疗效调节剂量，如有水肿、高血压、低血钾则减量；如有低血压、高血钾则适当加量。甘草流浸膏含甘草次酸，有类似去氧皮质酮的作用，当需要补充盐皮质激素时可采用，每次3～5ml（或用1∶稀释液10～20ml），每日2～3次，剂量可根据患者情况酌情调整，此药可起盐皮质激素的疗效。但过量可引起头痛、水肿、高血压，必须注意。
二、病因治疗 如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。补充替代用的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。
三、抢救危象 Addison病危象为内科急症，应积极抢救。主要为静脉输注糖皮质激素，补充盐水、葡萄糖及治疗存在的某种应激。
（一）补充盐水 典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，故于初治的第一二日内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以控制低血糖。
（二）糖皮质激素 立即静注磷酸氢可的松或琥珀酰氢可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6h加入补液中静滴100mg，最初24h总量约400mg，第二三天可减至300mg分次静滴。如病情好转，继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。当口服剂量减至每日50～60mg以下时，应加用9α氟氢可的松（见前）。
（三）积极治疗感染及其他诱因。
四、外科手术或其他应激时治疗 正常人在发生较重应激时，每天皮质醇分泌量可达100～300mg，因而Addison病患者在发生严重应激时，每天给予氢可的松总量不得少于300mg。大多数外科手术应激为时短暂此新闻共有2页 1 2 |
