原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。是一组多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的肾小球疾病。临床上约４０％￣４５％的患者表现为显微镜下血尿，３５％￣４０％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
ＩｇＡ肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，ＩｇＡ肾病的发病率占原发性肾小球疾病的５０％，而美国西部的印第安人低发区只占２％。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国ＩｇＡ肾病的发病率占原发性肾小球疾病的２６％￣３４％。男女之比大约是２:１。 以血尿为主的ＩｇＡ肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有否高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施
病理改变以局灶性节段性肾小球肾炎为多见，少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。免疫荧光检查以系膜区IgA为主的颗粒状沉积为特点，可伴IgG和C3沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。
体 征：1.多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现 易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹 痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋 白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿， 可伴有水肿和高血压。 肉眼血尿可反复发作，间歇期长短不一。
2.持续性镜下血尿：常于尿检查时发现，持续长时间不消退，不伴或伴轻 度蛋白尿。
3.其他表现：4～10%以急性肾炎综合征起病，10%以肾病综合征起病，少数 病例以急进性肾炎及急进性肾功能衰竭起病，极少数病例以慢性肾功能不 全及高血压起病。
体检发现：大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中、度 血压升高。 辅助检查：多为轻、中度蛋白尿（3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部 分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物（IgA-FN）增 高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床 可初步诊断IgA肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。
尿常规：以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现，镜下血尿多于查体或尿筛 查中发现。
鉴别诊断：
1.紫癜性肾炎：以血尿为主要表现。但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必 要时可通过肾活检进行鉴别诊断。
2.狼疮性肾炎：表现为镜下或肉眼血尿，常伴多系统受累表现。通过查血 补体C3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检，一般不难鉴别。
3.乙肝病毒相关性肾炎：可表现为血尿，多伴有大量蛋白尿，但本病多有 肝脏肿大及肝功能异常，HBsAg阳性和/或HBeAg阳性。
4.急性肾小球肾炎：多以血尿为主要症状，伴有水肿及高血压，血沉常增 快，总补体及C3常明显下降。
诊断依据: 1.发生于上呼吸道感染前的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白 尿（尤其男性青年）； 2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为 高、中分子或混合性蛋白尿，血清ＩｇＡ可能升高； 3.肾活检免疫病理检 查肾小球系膜区可见到颗粒状ＩｇＡ为主的免疫荧光； 4.除外链球菌感染 后急性肾小球肾炎、非ＩｇＡ系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾 炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病肾以损害等。
西医治疗：本病目前缺乏特殊治疗，以对症和保护肾功能为主。
治疗原则1.阻遏抗原的侵入（常涉及手术根除感染病源）；此新闻共有2页 1 2 |
