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成人型多囊肾与其他囊性肾病区别
加入时间:2005-2-21 3:19:47
病明     发病机理   发病率   常见发病年龄  肾功能   肾脏变化特征   其他特征   预后    治疗
成人型多囊肾 显性遗传 1/500 40~50岁 后期常不全,50%左右进入尿毒症期 肾肿大,二侧受累程度可有明显差异,皮,髓质满布大小不等直径0.1~~数厘米 20%~50%多囊肝,10%~20多囊脾,10%脑动脉瘤 不定 解决增生和梗阻,阻断囊肿生长
婴儿型多囊肾 隐性遗传 1/8000 出生至婴儿 多数死于尿毒症 二肾明显肿大,内有许多大小比较一致的菱形囊肿,呈放射性排列 常伴肝脏兵变(纤维化,门脉高压) 尿毒症时做透稀
单纯性囊肿 后天形成 10~50% 成人,50岁以上多见 一般不会受影响 一侧或双侧有一个或少数多个囊肿直径0.4~4CM呈孤立球状,多在皮质能改变肾脏形状   一般无须治疗,直径》4CM时可考虑做穿刺抽液,并注入硬化剂
髓质海绵肾 先天发育不全 1/5000 40~50岁 肾小管功能受损,但罕有发生尿毒症 二肾正常或轻度增大,服平片可见多发结石,静脉肾盂造影可见髓质集合管囊状扩张,髓质外观近似海绵 合并高钙尿症 一般无须治疗,防止结石和感染合并症,高钙尿症服用双氢克尿噻
肾髓质囊肿病 80%隐性遗传,20%显性遗传 少见 儿童 一般到青少年出现尿毒症, 双肾缩小,髓质内有多发囊肿直径0.1~1厘米肾小管萎缩,间质有炎症及纤维化 10-15%合并色素性视网膜炎 注意纠正盐和水的丢失,尿毒症时透稀,肾抑制
多囊性肾发育不良 先天发育异常 少见 出生至婴儿 患肾无功能 一侧肾肿大,并失去正常形态,(被不规则的大小不等囊肿所代替) 常伴有输尿梗阻 有单侧病变好 有单侧病变切除
获得性肾囊肿病 肾单位明显减少 透稀病人35-92% 长期慢性透稀病人 即原为尿毒症 二肾缩小,亦可因囊肿而增大,内有无数囊肿,直径0.1~3厘米 10~40%合并乳头状腺瘤或肾细胞癌 合并肿瘤做肾切除
来源:资料 

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