成人型多囊肾 |
显性遗传 |
1/500 |
40~50岁 |
后期常不全,50%左右进入尿毒症期 |
肾肿大,二侧受累程度可有明显差异,皮,髓质满布大小不等直径0.1~~数厘米 |
20%~50%多囊肝,10%~20多囊脾,10%脑动脉瘤 |
不定 |
解决增生和梗阻,阻断囊肿生长 |
婴儿型多囊肾 |
隐性遗传 |
1/8000 |
出生至婴儿 |
多数死于尿毒症 |
二肾明显肿大,内有许多大小比较一致的菱形囊肿,呈放射性排列 |
常伴肝脏兵变(纤维化,门脉高压) |
差 |
尿毒症时做透稀 |
单纯性囊肿 |
后天形成 |
10~50% |
成人,50岁以上多见 |
一般不会受影响 |
一侧或双侧有一个或少数多个囊肿直径0.4~4CM呈孤立球状,多在皮质能改变肾脏形状 |
|
好 |
一般无须治疗,直径》4CM时可考虑做穿刺抽液,并注入硬化剂 |
髓质海绵肾 |
先天发育不全 |
1/5000 |
40~50岁 |
肾小管功能受损,但罕有发生尿毒症 |
二肾正常或轻度增大,服平片可见多发结石,静脉肾盂造影可见髓质集合管囊状扩张,髓质外观近似海绵 |
合并高钙尿症 |
好 |
一般无须治疗,防止结石和感染合并症,高钙尿症服用双氢克尿噻 |
肾髓质囊肿病 |
80%隐性遗传,20%显性遗传 |
少见 |
儿童 |
一般到青少年出现尿毒症, |
双肾缩小,髓质内有多发囊肿直径0.1~1厘米肾小管萎缩,间质有炎症及纤维化 |
10-15%合并色素性视网膜炎 |
差 |
注意纠正盐和水的丢失,尿毒症时透稀,肾抑制 |
多囊性肾发育不良 |
先天发育异常 |
少见 |
出生至婴儿 |
患肾无功能 |
一侧肾肿大,并失去正常形态,(被不规则的大小不等囊肿所代替) |
常伴有输尿梗阻 |
有单侧病变好 |
有单侧病变切除 |
获得性肾囊肿病 |
肾单位明显减少 |
透稀病人35-92% |
长期慢性透稀病人 |
即原为尿毒症 |
二肾缩小,亦可因囊肿而增大,内有无数囊肿,直径0.1~3厘米 |
10~40%合并乳头状腺瘤或肾细胞癌 |
差 |
合并肿瘤做肾切除 |